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卫生部办公厅关于印发神经内科专业8个病种临床路径的通知


【颁发部门】 卫生部

【发文字号】 卫办医政发[2010]196号

【颁发时间】 1970-08-21

【实施时间】 1970-08-21

【效力属性】 有效


文】

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三、病毒性脑炎临床路径表单(重症患者)
适用对象:第一诊断为病毒性脑炎(icd-10:a86/g05.1*)
患者姓名:   性别:   年龄:  门诊号: 住院号:
住院日期:日 出院日期:日 标准住院日:6-8周

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成人全面惊厥性癫痫持续状态临床路径
(2010年版)

一、成人全面惊厥性癫痫持续状态临床路径标准住院流程
(一)适用对象。
第一诊断为全面惊厥性癫痫持续状态(gcse)(icd-10:g40.309)。
(二)诊断依据。
根据《临床诊疗指南-癫痫病分册》(2007年)和《国际最新癫痫持续状态指南》(2010年)。
经典癫痫持续状态定义为癫痫发作超过30min或两次/两次以上间断发作,发作间期无意识恢复。但gcse按实际操作定义执行,即发作超过5min以上或两次/两次以上发作,发作之间无意识恢复。
(三)治疗方案的选择。
1.一般措施
(1)生命支持:首先评估生命体征:如呼吸、心率、血压、血氧。随即采取生命支持措施:如开放气道/氧治疗;开放静脉输液通路/生理盐水输注;维持内环境稳定,注意纠正电解质紊乱、低血糖和酸中毒等。
(2)实验室检查:血常规、血糖、电解质、肝肾功能、血清肌酶、凝血功能、血气分析、心电图、x线胸片等。
(3)病因检查:根据病史和体格检查进行相应临床检查,以寻找gcse病因,并予以病因治疗。
2.终止gcse措施
(1)一线药物:首选地西泮,首次负荷剂量10mg-20mg,静脉推注,推注速度2mg/min。发作未终止者,15-30min后重复注射一次。发作仍未终止者改为二线药物治疗。
(2)二线药物:选用丙戊酸钠,首次负荷剂量15mg/kg-30mg/kg,静脉推注,推注速度3mg/kg/min-6mg/kg/min;发作终止者可予维持剂量1mg/kg/h,24小时后口服丙戊酸钠替换;发作仍未终止者改为选用苯巴比妥,首次负荷剂量10mg/kg-20mg/kg,静脉推注,推注速度50mg/min,发作仍持续者可追加5mg/kg-10mg/kg,此时须进入具有监测与救治条件的重症监护病房;发作终止者可予维持剂量2mg/kg/d-4mg/kg/d,24小时后口服苯巴比妥替换;发作仍未终止者改为三线药物治疗。
(3)三线药物:首选咪达唑仑/异丙酚。咪达唑仑首次负荷剂量0.2mg/kg,静脉推注;维持剂量0.05mg/kg/h-0.4mg/kg/h,若有条件应当以eeg出现爆发抑制模式至少24h为目标。异丙酚首次负荷剂量1mg/kg-3mg/kg,根据发作情况和eeg结果,必要时追加1mg/kg-2mg/kg;维持剂量4mg/kg/h-10mg/kg/h,以eeg出现爆发抑制模式至少24h为目标;24小时后改为肌肉注射苯巴比妥。患者在三线药物治疗治疗期间,持续监测呼吸、心电,并在机械通气前提下开始用药,必要时请麻醉师协助。
3.后续治疗:根据患者具体请况选择合适的口服抗癫痫药物。
4.病因治疗:对病因明确的gcse患者,积极予以病因治疗。
(四)标准住院日为7-14天,难治性癫痫持续状态和需要病因治疗可适当延长住院时间。
(五)进入路径标准。
1.第一诊断必须符合icd-10:g40.309成人全面惊厥性癫痫持续状态疾病编码。
2.同时合并或伴有其他疾病,但住院期间不需特殊处理也不影响gcse临床路径实施患者。
(六)住院期间检查项目。
1.必需的检查项目:血常规、尿常规、便常规、血糖、肝肾功能、血清肌酶、电解质、血气分析、凝血功能、心电图。
2.根据患者病情可选择的检查项目:感染性疾病筛查(乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等)、头颅影像学检查、腰穿脑脊液检查、脑电图和aeds血药浓度监测。
(七)选择用药。
1.静脉输注aeds原则:快速达到治疗血药浓度,迅速终止癫痫持续状态。
2.静脉输注aeds注意事项:注意说明书的禁忌证和不良反应,特别是老年群体。注意药物的相互作用,主要是p450肝酶诱导药物的作用。
(1)肝功能损害患者慎用丙戊酸钠。
(2)肾功能损害患者和老年患者适当减少aeds剂量。
(3)过敏体质患者慎用卡马西平、奥卡西平、拉莫三嗪等口服抗癫痫药物。
(4)应用苯巴比妥患者合并用药时考虑其p450肝酶诱导作用。
(5)应用抗生素等其他药物时考虑对抗癫痫药物血药浓度的影响。
(6)用药过程中可能出现异丙酚输注综合征,表现为严重代谢性酸中毒、横纹肌溶解、心功能衰竭和肾功能衰竭,甚至死亡。因此,须密切监测乳酸、血清肌酶、甘油三酯、淀粉酶、脂肪酶以及心肾功能。
(八)出院标准。
1.gcse终止,病因明确,病情稳定。
2.抗癫痫药物的不良反应纠正,进一步治疗方案确定,神经功能评估完毕。
(九)变异及原因分析。
癫痫发作可能为非痫性发作,经住院检查和观察后排除gcse。
二、成人全面惊厥性癫痫持续状态临床路径表单
适用对象:第一诊断为全身惊厥性癫痫持续状态(icd-10:g40.309)
患者姓名: 性别:  年龄:  门诊号:   住院号:
住院日期:    日 出院日期:    日 标准住院日:7-14天

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肌萎缩侧索硬化临床路径
(2010年版)

一、肌萎缩侧索硬化临床路径标准住院流程
(一)适用对象。
第一诊断为肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,缩写为als,icd-10:g12.2)。
(二)诊断依据。
根据《临床诊疗指南-神经病学分册》(中华医学会编著,人民卫生出版社);中华医学会神经病学分会-肌萎缩侧索硬化诊断标准(草案)(中华神经科杂志2001,34(3):190-193;3)。
1.必备神经症状和体征:
(1)下运动神经元病损特征(包括目前临床表现正常而肌电图异常者)。
(2)上运动神经元病损特征。
(3)病情逐步进展。
诊断:
(1)肯定als:4 个区域(脑、颈、胸、腰骶神经支配区)中,3 个区域有上、下运动神经元病损的症状和体征。
(2)拟诊als:3 个区域有上、下运动神经元病损的症状和体征。
(3)可能als:1 个区域有上、下运动神经元病损症状和体征,或在2-3个区域有上运动神经元病损的特征。
2.其他辅助检查:血肌酶谱正常或轻度升高;血免疫球蛋白和补体在正常范围。脑脊液常规检查正常或蛋白轻度增高。肌电图提示广泛神经源性改变,但神经传导速度正常。
(三)治疗方案的选择。
根据《临床诊疗指南-神经病学分册》(中华医学会编著,人民卫生出版社)。
本病目前尚无特效治疗方法,但对症治疗可减轻患者病痛和改善生活质量。
1.一般治疗
吞咽困难者须加强营养,必要时管饲喂养。肢体活动受限者须适当增加体疗或理疗。呼吸肌麻痹者须机械通气维持呼吸。
2.对症治疗
(1)机械通气。
(2)营养支持。主要对球麻痹的吞咽困难和饮水呛咳患者予以管饲(鼻胃管/鼻肠管/经皮内镜下胃造口)喂养。
3.药物治疗
(1)口服维生素e和辅酶q10等。
(2)有条件者可服用利鲁唑等。
(四)标准住院日为14-21天。
(五)进入路径标准。
1.第一诊断必须符合icd-10:g12.2肌萎缩侧索硬化疾病编码。
2.具有其他疾病,但住院期间不需要特殊处理也不影响本临床路径流程实施患者。
(六)住院期间检查项目。
1.必需检查项目:
(1)血常规、尿常规、大便常规;
(2)肝肾功能、电解质、血糖、血脂、血清肌酶、感染性疾病筛查(乙肝、艾滋病、梅毒等);
(3)心电图、x线胸片、肌电图(常规、分段传导速度和重频刺激)、颈椎或腰椎mri。
2.选择检查项目:
(1)肿瘤相关筛查:肿瘤抗原及标志物,选择行b超、ct、mri检查,消化道钡餐或内窥镜;
(2)免疫及代谢指标筛查:免疫五项、风湿三项、ana、ena、dsdna、rf、vb12、叶酸、免疫球蛋白、补体、血沉、抗“o”、 甲状腺功能;
(3)头颅mri;
(4)腰穿脑脊液检查:常规、生化。
(七)选择用药。
1.口服或肌注大剂量维生素b12,口服肌酐等。
2.有疼痛者服用加巴喷丁。
3.延髓麻痹者可使用吡啶斯的明。
(八)出院标准。
1.临床诊断明确,暂时排除其他疾病。
2.没有需要住院治疗的并发症。
(九)变异及原因分析。
1.合并恶性肿瘤,或伴有严重并发症患者,转入相应临床路径诊治。
2.发生呼吸肌麻痹需机械通气治疗,由此延长住院时间,增加住院费用患者转入相应临床路径。

二、肌萎缩侧索硬化临床路径表单
适用对象:第一诊断为肌萎缩侧索硬化(icd-10:g12.2)
患者姓名: 性别: 年龄:  门诊号:   住院号:
住院日期:日 出院日期:日 标准住院日:14-21天

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急性横贯性脊髓炎临床路径
(2010年版)

一、急性横贯性脊髓炎临床路径标准住院流程
(一)适用对象。
第一诊断为急性横贯性脊髓炎或可能急性横贯性脊髓炎(icd-10:g37.3)。
(二)诊断依据。
根据2002年《急性横贯性脊髓炎的诊断标准和分类》(横贯性脊髓炎工作组)。
1.诊断标准:
(1)急性发病的脊髓运动、感觉和自主神经功能障碍。
(2)症状和体征累及双侧,但不一定对称。
(3)有明确的感觉平面。
(4)神经影像学检查排除脊髓压迫症(mri/脊髓造影术)。
(5)脑脊液白细胞正常/增多或igg指数降低/增高;脊髓mri阴性/钆增强改变。若发病早期无炎性证据者,可于发病后2-7天重复腰椎穿刺和mri检查。
(6)病情在发病4小时至数天达到高峰。
2.排除标准:
(1)近10年脊髓放射治疗病史。
(2)脊髓前动脉血栓形成临床表现。
(3)脊髓动静脉畸形的mri表现(脊髓表面显示异常流空现象)。
(4)结缔组织病的血清学或临床证据。
(5)感染性疾病的神经系统表现。
(6)多发性硬化的头颅mri表现。
(7)视神经炎的病史和表现。
完全符合上述诊断标准,且不具备任一排除标准患者可明确诊断为急性横贯性脊髓炎。不完全符合上述诊断标准,但高度怀疑急性横贯性脊髓炎患者,可诊断为可能急性横贯性脊髓炎。
(三)治疗方案的选择。
根据第6版《神经病学》(贾建平主编,人民卫生出版社,2008)。
1.一般治疗。
2.药物治疗。
3.康复治疗。
(四)标准住院日为4-6周。
(五)进入路径标准。
1.第一诊断必须符合icd-10:g37.3急性横贯性脊髓炎或可能急性横贯性脊髓炎疾病编码。
2.患有其他疾病,但住院期间无需特殊处理,也不影响第一诊断的检查与治疗。
3.发病>28天的脊髓炎或可能为横贯性脊髓炎患者不再进入路径。
(六)住院期间检查项目。
1.必需的检查项目:
(1)血常规、尿常规、便常规、心电图、x线胸片;
(2)肝肾功能、电解质、血糖、血脂、抗“o”、血沉、c反应蛋白、感染性疾病筛查(乙肝、梅毒、艾滋病等);
(3)血抗核抗体、ena、类风湿因子、anca、甲状腺功能及其抗体等;
(4)头颅及脊髓mri平扫与强化;
(5)腰穿脑脊液检查:常规、生化、细胞学检查、igg 指数,寡克隆区带、24小时igg合成率;
(6)诱发电位(视觉诱发电位、听觉诱发电位、体感诱发电位);
(7)视力、视野和眼底检查。
2.根据患者病情可选择的检查项目:
(1)腰穿脑脊液检查:torch、莱姆抗体等;
(2)必要时行脊髓血管造影检查;
(3)视觉诱发电位异常时行水通道蛋白抗体(nmo-igg)检查。
(七)选择用药。
1.首选甲基强的松龙或地塞米松冲击治疗,同时予以钙剂预防骨质疏松。甲基强的松龙冲击治疗,500-1000mg静脉滴注,每日一次,连用3-5天,或应用地塞米松治疗,10-20mg静脉滴注,每日一次,连用7-14天。之后改用泼尼松口服,60mg/d,维持4-6周逐渐减量停药。
2.必要时可予丙种球蛋白静脉输注。可按每公斤体重0.4g计算,静脉滴注,每日一次,连用3-5天。
3.可选用维生素b族等神经营养药物。
4.可选用阿昔洛韦或更昔洛韦抗病毒治疗。
5.可选用血管扩张药物。
6.并发感染者,合理应用抗菌药物。
7.预防治疗应激性溃疡者可选用制酸剂和胃黏膜保护剂。
(八)出院标准。
1.病情改善或平稳。
2.mri复查病变稳定或比治疗前改善。
3.没有需要继续住院治疗的并发症。
(九)变异及原因分析。
1.某些疾病(视神经脊髓炎、多发性硬化、播散性脑脊髓炎、脊髓肿瘤、脊髓血管畸形、结缔组织病和特殊感染类疾病等)在发病早期可有急性横贯性脊髓炎的表现,但随着病程的进展,出现各自特征性表现,因此入院时初步诊断为急性横贯性脊髓炎的患者可进入路径(宽进),但入院1-2周内应对不符合该诊断的患者进行修正诊断(严出),并退出路径/转入其他相应疾病路径。
2.危重症患者因呼吸肌麻痹而需机械通气,或因严重感染等并发症而需特殊治疗时,需转入重症监护病房,进入相关路径。

二、急性横贯性脊髓炎临床路径表单
适用对象:第一诊断为急性横贯性脊髓炎(icd-10:g37.3)
患者姓名: 性别:   年龄:  门诊号:   住院号: 
住院日期:日 出院日期:日 标准住院日:28-42天

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颈动脉狭窄临床路径
(2010年版)

一、颈动脉狭窄临床路径标准住院流程
(一)适用对象。
第一诊断为颈内动脉狭窄或颈总动脉狭窄(icd-10:i65.201\i65.202\i63.201\i63.202)。
(二)诊断依据。
根据《临床诊疗指南-神经病学分册》(中华医学会编著,人民卫生出版社),《中国缺血性脑卒中和短暂性脑缺血发作二级预防指南2010》(中华医学会神经病学分会脑血管病学组缺血性脑卒中二级预防指南撰写组,2010)。
1.临床表现:无症状或颈动脉系统tia/脑梗死表现(主要表现为单眼盲;病变对侧肢体瘫痪或感觉障碍;优势半球病变伴不同程度的失语,非优势半球病变伴失用或体像障碍等;其他少见表现为意识障碍、共济失调、不随意运动及偏盲等)。
2.辅助检查:颈动脉超声、tcd、cta、mra和dsa证实颈动脉存在明确的狭窄。
(三)选择治疗方案的依据。
根据《临床诊疗指南-神经病学分册》(中华医学会编著,人民卫生出版社),《中国缺血性脑卒中和短暂性脑缺血发作二级预防指南2010》(中华医学会神经病学分会脑血管病学组缺血性脑卒中二级预防指南撰写组,2010)。
1.颈动脉狭窄内科治疗。
2.颈动脉狭窄手术治疗。
3.颈动脉狭窄血管内治疗(cas)。
(四)标准住院日为7-10日。
(五)进入路径标准。
1.第一诊断必须符合icd-10:i65.201\ i65.202\i63.201\i63.202颈内动脉狭窄或颈总动脉狭窄疾病编码。
2.患有其他疾病,但住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施。
(六)住院期间检查项目。
1.必需检查的项目:
(1)血常规、尿常规、大便常规;
(2)肝肾功能、电解质、血糖、血脂、凝血功能、纤维蛋白原水平、感染性疾病筛查(乙肝、梅毒、艾滋病等);
(3)x线胸片、心电图;
(4)头颅mri/ct、颈动脉血管超声和tcd。
2.根据患者病情可选择的检查项目:
(1)化验检查:同型半胱氨酸、抗凝血酶ⅲ、蛋白c、蛋白s、抗“o”、抗核抗体、ena、类风湿因子、crp、esr等;
(2)超声心动图检查;
(3)影像学检查:cta、mra或dsa、灌注ct或灌注mri等。
(七)治疗方案与选择用药。
颈动脉狭窄内科治疗(不需/不能行cea或cas手术患者)。
1.抗血小板聚集治疗:阿司匹林、氯吡格雷等。
2.降脂治疗:他汀类药物。
3.抗凝治疗:特殊情况下,如支架植入术后、颈动脉夹层、溃疡伴新鲜附壁血栓等可考虑抗凝治疗,排除抗凝治疗禁忌证后可选择肝素加华法令、单独口服华法令或单独用低分子肝素。
4.病因和危险因素治疗。
5.并发症治疗。
(八)出院标准。
1.患者病情稳定。
2.无需要住院治疗的并发症。
(九)变异及原因分析。
1. 符合手术或介入治疗者按相关路径进行。
2.住院期间发现其他合并症或发生并发症需要进一步检查治疗,导致住院治疗时间延长和住院费用增加。
3.住院期间出现脑出血或脑梗死等转入相应临床路径。
4.住院期间原发疾病加重或出现严重并发症,需转入icu诊治,从而导致住院治疗时间延长和住院费用增加。
二、颈动脉狭窄临床路径表单
适用对象:第一诊断为颈内动脉狭窄或颈总动脉狭窄(icd-10:i65.201\i65.202\i63.201\i63.202)
患者姓名: 性别: 年龄:  门诊号:  住院号:
住院日期:日 出院日期:日 标准住院日:7-10天

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颅内静脉窦血栓形成临床路径
(2010年版)

一、颅内静脉窦血栓形成临床路径标准住院流程
(一)适用对象。
第一诊断为颅内静脉窦血栓形成(icd-10:i67.6)。
(二)诊断依据。
根据《临床诊疗指南-神经病学分册》(中华医学会编著,人民卫生出版社)、《中国脑血管病防治指南》(中华医学会神经病学分会)。
1.急性或亚急性起病,伴有或不伴有意识障碍。
2.临床表现多样,主要为颅内压增高、癫痫发作和神经功能缺损。
3.头颅ct直接征象和间接征象提示颅内静脉系统血栓,头颅mrv显示颅内静脉窦显影不良,dsa显示颅内静脉窦显影不良。
4.腰穿脑脊液压力增高,常规、生化检查能排除其他疾病。
5.排除良性颅内压增高等。
(三)选择治疗方案的依据。
根据《临床诊疗指南-神经病学分册》(中华医学会编著,人民卫生出版社)和《中国脑血管病防治指南》(中华医学会神经病学分会)。
1.抗血栓治疗:
(1)抗凝:普通肝素/低分子肝素或华法令(每日监测aptt、inr)。
(2)溶栓:尿激酶或r-tpa。
2.病因治疗:针对炎症性和非炎症性两类疾病进行治疗。
3.对症治疗:
(1)降低颅内压。
(2)控制体温。
(3)防治癫痫。
(4)维持水电解质平衡。
(5)治疗感染。
(6)营养支持。
(四)标准住院日为2-4周。
(五)进入路径标准。
1.第一诊断必须符合icd-10:i67.6颅内静脉窦血栓形成疾病编码。
2.患有其他疾病,但住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断临床路径流程实施。
3.无严重脑内出血及其他并发症和伴发疾病(恶性肿瘤、血液系统疾病、免疫系统疾病、心、肺、肝、肾功能衰竭、外伤等)。
(六)住院期间检查项目。
1.必需的检查项目:
(1)血常规、尿常规、大便常规;
(2)肝肾功能、电解质、血糖、血沉,感染性疾病筛查(乙肝、梅毒、艾滋病等)、血同型半胱氨酸、凝血功能、抗“o”、纤维蛋白原水平;
(3)心电图、x线胸片;
(4)腰穿脑脊液压力、常规生化、病原学检查等检查;
(5)头颅ct平扫及增强扫描、头颅mri和ctv/mrv。
2.根据患者病情可选择的检查项目:肿瘤全项、抗核抗体、ena、类风湿因子、蛋白c、蛋白s、抗心磷脂抗体、全脑血管造影(dsa)。
(七)选择用药。
1.尿激酶或r-tpa等溶栓药物(急性起病,病程相对较短患者)。
2.普通肝素/低分子肝素及华法令(每日监测aptt、inr)等。
3.甘露醇、甘油果糖、速尿等(颅内压增高患者)。
4.对症治疗药物:
(1)有癫痫发作者抗痫药物治疗。
(2)纠正水、电解质紊乱药物。
(八)出院标准。
1.病情平稳和神经功能缺损表现有所好转。
2.并发症得到有效控制。
(九)变异及原因分析。
1.原发疾病或并发症使病情危重,需转入icu治疗。
2.住院期间感染(颅内或颅外)加重,需进一步抗感染治疗,从而导致住院时间延长和费用增加。
3.颅内压难以控制并有引起脑疝可能者需请神经外科协助诊治。
4.并发症加重者须进一步治疗,从而导致住院时间延长和住院费用增加。

二、颅内静脉窦血栓形成临床路径表单
适用对象:第一诊断为颅内静脉窦血栓形成(icd-10:i67.6)
患者姓名:   性别:   年龄:  门诊号: 住院号:
住院日期:日 出院日期:日 标准住院日:2-4周

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视神经脊髓炎临床路径
(2010年版)

一、视神经脊髓炎临床路径标准住院流程
(一)适用对象。
第一诊断为视神经脊髓炎(icd-10:g36.0)。
(二)诊断依据。
根据《中国多发性硬化及相关中枢神经系统脱髓鞘病的诊断及治疗专家共识(草案)》(中华医学会神经病学分会,中华神经科杂志,2006,39(12):862-864)。
1.必要条件:视神经和脊髓的炎症性损害。
2.支持条件:脊髓mri异常延伸3个椎体节段以上;头颅mri不符合ms诊断标准;nmo-igg血清学检测阳性。
3.具备以上条件,并符合wingerchuck nmo标准(2010年)。
(三)选择治疗方案的依据。
根据《中国多发性硬化及相关中枢神经系统脱髓鞘病的诊断及治疗专家共识(草案)》(中华医学会神经病学分会,中华神经科杂志,2010)。
1.大剂量甲基强的松龙冲击治疗。
2.人体免疫球蛋白冲击治疗。
3.康复治疗。
(四)标准住院日为2-4周。
(五)进入路径标准。
根据《中国多发性硬化及相关中枢神经系统脱髓鞘病的诊断及治疗专家共识(草案)》(中华医学会神经病学分会,中华神经科杂志,2006,39(12):862-864)。
1.第一诊断必须符合icd-10:g36.0视神经脊髓炎疾病编码。
2.神经功能明显受到影响(视神经、脊髓)。
3.患有其他疾病,但在住院期间无需特殊检查和治疗,也不影响第一诊断临床路径流程实施。
(六)住院期间检查项目。
1.必需的检查项目:
(1)血常规、尿常规、便常规;
(2)心电图、x线胸片;
(3)肝肾功能、电解质、血糖、抗“o”、血沉、c反应蛋白、感染性疾病筛查(乙肝、梅毒、艾滋病等);
(4)抗核抗体、ena、anca、类风湿因子、甲状腺功能;
(5)头颅及脊髓mri平扫和增强;
(6)腰穿脑脊液常规、生化、igg指数、寡克隆区带、24小时igg合成率;
(7)诱发电位(视觉诱发电位、听觉诱发电位、体感诱发电位)检查;
(8)edss评分。
2.根据患者病情可选择的检查项目:
(1)水通道蛋白抗体(nmo-igg);
(2)血淋巴细胞亚群分析(需要特殊治疗时);
(3)肾上腺皮质功能检测(长期应用糖皮质激素患者);
(4)荧光眼底血管造影(ffa)及光学相干视网膜断层扫描(oct)。
(七)选择用药。
1.首选甲基强的松龙(1g×3-5天,此后改为强的松口服80mg,根据病情逐渐减量至停用)冲击治疗或地塞米松(20mg×10-14天,此后改为强的松口服80mg,根据病情逐渐减量至停用),或球后注射(地塞米松)治疗。
2.必要时使用丙种球蛋白或其他免疫抑制剂(环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素a)。
3.对症治疗:补钾、钙剂、止酸剂、维生素b族等其它相关药物。
(八)康复治疗日为入院后第2天。
1.康复治疗师对患者肢体功能进行评价,确定治疗方案。
2.方式:每天治疗1次直至出院。
(九)出院标准。
1.病人病情改善或平稳。
2.mri复查病灶无增加扩大或较治疗前明显改善。
3.没有需要住院治疗的并发症。
(十)变异及原因分析。
1.高颈段病变可能出现呼吸肌麻痹,病情加重,须转入icu治疗,从而延长治疗时间和增加住院费用。
2.激素治疗可能出现血压增高、血糖增高和机会感染等并发症,从而导致住院时间延长和费用增加。
3.合并非神经系统疾病或系统性自身免疫病,需要进一步诊断和治疗,从而导致住院时间延长和医疗费用增加。

二、视神经脊髓炎临床路径表单
适用对象:第一诊断为视神经脊髓炎(icd-10:g36.0)
患者姓名: 性别:   年龄:  门诊号:   住院号: 
住院日期:日 出院日期:日 标准住院日:14-28天

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亚急性脊髓联合变性临床路径
(2010年版)

一、亚急性脊髓联合变性临床路径标准住院流程
(一)适用对象。
第一诊断为亚急性脊髓联合变性(icd-10:e53.801+ g32.001* /d51.901+ g32.001*),即维生素b12缺乏引起的神经系统变性疾病,病变主要累及脊髓后索、侧索及周围神经,偶可累及视神经及大脑白质。
(二)诊断依据。
根据《临床诊疗指南-神经病学分册》(中华医学会编著,人民卫生出版社)。
1.临床表现:亚急性或慢性起病,脊髓侧索、后索及周围神经损害症状进行性加重,可伴有视神经或大脑功能损害表现。可伴有贫血或消化道症状等。
2.辅助检查:
(1)实验室检查:全血细胞计数减少,平均红细胞体积增大、平均血红蛋白含量增高。血清维生素b12和/或叶酸水平多数降低,脑脊液蛋白轻度增高/正常。
(2)脊髓mri检查:颈胸段脊髓后索长条状t1长t2异常信号,增强扫描无强化。慢性阶段mri表现可正常。
(3)神经电生理检查:肌电图检查显示神经传导速度减慢,神经波幅降低。体感诱发电位(sep)检查显示n20潜伏期及n20-n13 cct明显延长。运动诱发电位(mep)检查显示皮层潜伏期及上下肢中枢运动传导时间明显延长。视觉诱发电位(vep)检测显示视神经受损。
(4)骨髓穿刺检查(贫血患者):网织红细胞增多。
(三)选择治疗方案的依据。
根据《临床诊疗指南-神经病学分册》(中华医学会编著,人民卫生出版社)。
1.维生素b12治疗:早期大剂量维生素b12治疗。甲钴胺500-1000μg 每日或隔日肌肉注射一次,根据病情和维生素b12浓度在15日或1个月后改为250μg每日或隔日肌肉注射一次,连续30天。后续口服小剂量维持一般不小于1年,甚至终身服药。
2.叶酸治疗:叶酸缺乏患者予以叶酸,每日口服5mg,但不宜单独使用,以免病情加重。
3.铁剂治疗:血红细胞逐步增长患者可予以硫酸亚铁。
4.原发疾病治疗:胃酸缺乏患者予以胃蛋白酶、稀盐酸合剂等。
5.对症治疗:痛性感觉异常患者可予卡马西平、加巴喷丁和苯妥英钠;肢体痉挛或肌张力高患者可予巴氯芬、氯硝西泮;有精神症状患者可予奋乃静等抗精神病药物。
6.康复治疗。
(四)标准住院日为8-14日。
(五)进入路径标准。
1.第一诊断必须符合icd-10:e53.801+ g32.001* /d51.901+ g32.001*脊髓亚急性联合变性疾病编码。
2.不需要手术治疗的胃肠道疾病。
3.有其他疾病,但住院期间无需特殊处理(检查和治疗),不影响第一诊断临床路径流程实施。
4.无严重合并疾病或并发症(恶性肿瘤、免疫系统疾病、心、肺、肝、肾功能衰竭等)。
(六)住院期间检查项目。
1.必需的检查项目:
(1)血常规、尿常规、大便常规;
(2)血清叶酸、维生素b12;
(3)肝肾功能、电解质、血糖、血脂、感染性疾病筛查(乙肝、梅毒、艾滋病等);
(4)腰穿脑脊液;
(5)脊髓mri。
2.根据患者病情可选择的检查项目:
(1)胃液分析;
(2)骨髓穿刺检查;
(3)神经电生理检查:emg、sep、mep、vep、baep。
(七)选择用药。
1.维生素b12、叶酸。
2.铁剂(血红细胞逐步增长患者)。
3.胃蛋白酶、稀盐酸合剂(胃酸缺乏患者)。
4.卡马西平、加巴喷丁和苯妥英钠(痛性感觉异常患者)。
5.巴氯芬、氯硝西泮等(肢体痉挛或肌张力高患者)。
6.奋乃静等抗精神病药物(精神症状患者)。
7.胃蛋白酶、稀盐酸合剂等原发性疾病治疗药物。
(八)出院标准。
1.诊断明确,病情稳定。
2.无需要住院治疗的并发症。
(九)变异及原因分析。
1.严重肠炎、胃炎等需要专科治疗。
2.住院期间病情加重,或出现并发症,需进入icu治疗,导致住院时间延长和住院费用增加。

二、亚急性脊髓联合变性临床路径表单
适用对象:第一诊断为亚急性脊髓联合变性(icd-10:e53.801+ g32.001*/d51.901+ g32.001*)
患者姓名: 性别: 年龄:  门诊号:   住院号:
住院日期:日 出院日期:日 标准住院日:8-14日

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